抄録
症例は29歳の男性で，既往歴は結節性硬化症と腎血管筋脂肪腫であった．発熱があり近医を受診し，抗生剤と解熱剤を投与されるも改善せず当院を紹介された．全身検索で明らかな感染源を認めなかったが，38度以上の発熱が続いていた．血液検査は炎症反応以外に特異的所見がなかった．CTでは肝S8に7cm，S6に1cmの腫瘤を認め，半年前より増大していた．MRIではT1低信号T2高信号で，肝細胞相で欠損を認めた．生検で血管筋脂肪腫と診断された．PET-CTで高度集積を示し，大きさが増大しているため，悪性化が否定できず肝右葉切除を施行した．切除標本では被膜のない充実性腫瘍で，2つの腫瘍とも同様の性状であった．病理組織学的には紡錘形胞体を有する腫瘍細胞が線維束を形成し，リンパ球や形質細胞浸潤を伴っていた．免疫染色でhuman melanoma black-45，CD31，vimentin，α-smooth muscle actinが陽性で，炎症細胞浸潤を伴う血管筋脂肪腫と診断した．
