背景．原発不明肺門縦隔リンパ節癌を稀に経験するが，詳細は未だ不明な点が多い．肺癌に準じBevacizumab，Pemetrexedも併用した化学療法を行い良好な治療経過を得た，縦隔リンパ節癌の1例を報告する．症例．40歳男性．健診で胸部異常影を指摘され，胸部CTにて縦隔を主体とした多発性のリンパ節腫大を認めた．右鎖骨上リンパ節の生検では低分化腺癌であった．免疫染色ではnapsin A陽性，TTF-1陰性，CK 7陽性，CK 20陰性であった．全身検索するも明らかな原発巣は認められなかったが，免疫染色の結果より肺原発が強く示唆された．Carboplatin+Paclitaxel+Bevacizumabを3コース施行後PRとなりBevacizumabによる維持療法を行った．その後微少な脳転移が出現，ガンマナイフを施行し，Cisplatin+Pemetrexedに変更して5コース行った．治療開始後16ヶ月経過した現在も腫瘤は縮小を維持しており，原発癌の顕在化も認めていない．考察．原発不明肺門縦隔リンパ節癌の本邦報告例102例の検討を行った．男性・喫煙者・右側に圧倒的に多く発生し，予後は非常に良好であり，12例が免疫組織学的に肺癌と診断され，10例に原発巣と考えられる肺病変の出現を認めた．原発不明肺門縦隔リンパ節癌の多くはT0肺癌と捉えるのが妥当であると考えられる.