背景．Inflammatory myofibroblastic tumor（IMT）は，リンパ球や形質細胞などの炎症細胞の著明な浸潤を伴う，筋線維芽細胞の増殖から成る腫瘍性病変であり，その頻度は肺腫瘍の0.04～1％と稀な疾患である．症例．63歳，男性．血痰を契機に撮影した胸部CTで左S¹⁺²に結節影を指摘され，当院紹介となった．気管支鏡検査で左B¹⁺²bを完全閉塞するポリープ状腫瘤を認め，生検を行うも確定診断は得られなかった．Positron emission tomography（PET）では，同部位に一致してSUVmax：13.61の異常集積を認め，悪性腫瘍が否定できず胸腔鏡補助下左肺上葉切除+ND2aを行った．組織学的には，紡錘形細胞の増生と形質細胞，リンパ球浸潤を認め，免疫染色でanaplastic lymphoma kinase（ALK）陽性でありIMTと診断された．結論．PET陽性の気管支内腔病変を認めた場合，鑑別診断としてIMTも考慮する必要がある．本症例では，病理診断確定に苦慮したが，ALKの免疫染色結果が診断確定の一助となった．