症例は24歳の女性で，右季肋部痛と下痢があり近医を受診した．下腹部に腫瘤を触知し，CTにて卵巣腫瘍が疑われたため，当院婦人科に紹介となった．血液検査所見ではCA125が348.9 U/mlと高値であり，MRI検査では臍上部に達する骨盤内腫瘤性病変を認めたが，両側卵巣は別に同定可能であった．卵巣腫瘍よりは，腸間膜由来の腫瘍が疑われ，手術を施行した．開腹すると，両側卵巣は正常であった．骨盤内腫瘍は腸間膜由来であり，小腸に浸潤していた．また，大網に小結節があり，迅速病理組織学的診断では未分化な悪性腫瘍と診断された．腸間膜由来の腫瘍を含めた小腸部分切除術を施行し手術を終了した．術後は良好に経過し，第15病日に退院した．病理組織学的検査結果でperipheral primitive neuroectodermal tumor（以下，pPNET）と診断され，大網結節も同様の組織像であったため，補助化学療法を施行した．腸間膜原発pPNETはまれであり，文献的考察を加えて報告する．
