IgG4関連疾患は，全身の諸臓器にCD4ないしCD8陽性Tリンパ球とIgG4陽性形質細胞が浸潤する全身性疾患であり，IgG4陽性細胞の浸潤は，唾液腺，甲状腺，膵臓，胆管，後腹膜などに認められることが多い。近年，自己免疫性膵炎，硬化性胆管炎，後腹膜線維症など，これまで独立して診断されてきた疾患が，新しい疾患概念であるIgG4関連疾患の一つの表現型である可能性が示唆されている。耳鼻咽喉科領域においては，ミクリッツ病やキュットナー腫瘍などの硬化性唾液腺炎やRiedel甲状腺炎などがIgG4関連疾患であるといわれている。IgG4関連疾患では，自己免疫性膵炎や硬化性胆管炎で発症する例も少なくないが，耳下腺，顎下腺，涙腺の腫脹が自覚症状として認識しやすいため，耳鼻咽喉科や眼科を最初に受診する例が多く存在する。また無痛性であるため，医療機関を受診していない例も相当数存在すると予想される。しかしながら，IgG4関連疾患は単独の病変にとどまらず，経過中に全身諸臓器に病変を生じることが知られており，注意が必要である。当科で経験した症例においても，その約半数に自己免疫性膵炎をはじめとした他臓器合併症を認め，他科との連携治療を行っている。IgG4関連疾患は，たとえ初診時の症状や所見が軽微なものであったとしても，詳細な全身検索と長期間の経過観察，また他科との密接な連携を要する疾患である。