症例は41歳・女性. 1995年12月, 右側腹部痛を主訴に前医を受診した. 精査にて, 右腎静脈から右心房に至る腫瘍塞栓を伴う右腎血管脂肪腫と腫瘤の破裂による側腹部痛と診断した. 人工心肺下, 心拍動下に根治的右腎摘除術および腫瘍塞栓摘出術を行った. 右心房内の腫瘍塞栓は周囲との癒着はなく, 約8cmの下大静脈切開を行い腎腫瘤と一塊に摘出した. 腫瘤最大径は18cmで, 腫瘍塞栓長は約13cmであった. 結節性硬化症の合併は認めなかった. 術後3年目の現在, 健在である. 欧米文献を含め下大静脈腫瘍塞栓を伴う腎血管筋脂肪腫は19例報告されているが, 右心房に達する腫瘍塞栓の報告例としては, 検索し得た限り第3例目と思われた. 心房内に腫瘍塞栓を有する腎血管筋脂肪腫であっても, 根治的治療が可能であった.
