肺高血圧症（PH）の予後は極めて悪いが，膠原病性PH（CTD-PH）は特発性PHに比べて一層悪い．CTD-PHは肺動脈性PH単一ではなく，間質性肺炎，低酸素血症，慢性血栓塞栓症あるいは左心系病変による修飾を受け易い．近年，PHの診断法が進歩し，また，優れた血管拡張薬の開発によってPHの予後が改善したが，早期に診断が行われないと更なる改善は期待できない．これまで早期診断の試みがなされてきたが，肺拡散能（DLco）の低下は早期から出現する事が知られ，また，血清LDH値の上昇も比較的早期から出現する事を認めている．一方，安静時心エコー検査は非侵襲性であり，PHの存在を推測するのに優れているが，必ずしも早期に異常を把握できない事があり，肺動脈圧の閾値の設定によっては右心カテーテル検査と相関しない場合もある．最近，当科では運動負荷心エコー検査を行い，PHの予測に有用である可能性を認めている．以上，DLcoやLDHの異常が見られる場合，臨床所見とともに，血液検査（KL-6，NT-proBNP，D-ダイマー），生理学的検査（心エコー），画像検査（HRCT）を定期的に観察する事が重要と考えられた．