【はじめに】非常にまれな傍腫瘍性舞踏病に対し，テトラベナジンが著効した症例を経験したので報告する．【症例】92歳女性．肺癌の診断で経過観察中に不随意運動が出現・増悪し，傍腫瘍性舞踏病と診断．本症例に一般的に用いられるバルプロ酸／チアプリド／リスペリドンの三剤併用療法で症状はやや改善したが，頸部，上肢の不随意運動，構語障害は残存した．神経内科主治医よりハンチントン病薬テトラベナジンが効く可能性を示唆され，当科へ転院後に家族が使用を希望した．自らの意志に反し勝手に体が動く状態に身体的，精神的苦痛を感じていることを考慮し，家族への説明と同意を得て12.5 mg/日から内服開始した．開始後に不随意運動は著明に減少，発語が明瞭化し家族と会話ができた．【考察】テトラベナジンはハンチントン病のみ保険適応の薬剤であるが本症例において著効し，舞踏病様不随意運動とそれに伴う苦痛に対して症状緩和がなされた．