症例は61歳男性である.両親は従兄妹結婚.20歳頃からびまん性の頭部脱毛,激しい腰痛が出現した.30歳代後半からは腰椎椎間板ヘルニアの診断でしばしば入院し加療された.59歳で構音障害,痙性歩行が出現した.脳MRIで脳幹,基底核に多発性ラクナ梗塞,両側深部白質に脳MRI T2強調画像でびまん性高信号をみとめた.本症例の臨床像は白質脳症の発症年齢が高齢であったことを除いて,cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarctions and leukoencephalopathyに合致していた.