Periodic synchronous dischargeを呈しCreutzfeldt-Jakob病との鑑別を要した橋本脳症の1例

抄録

症例は57歳男性である．精神発達遅滞を有する．1年4ヵ月前より性格変化が出現し，無言・無動症となった．痙攣重積状態となり入院した．脳波でperiodic synchronous dischargeをみとめ，脳MRI拡散強調画像で両前頭葉皮質・視床・右島に高信号域をみとめたため，孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）がうたがわれた．しかし，甲状腺自己抗体および抗N末端α-enolase抗体が陽性であり，ステロイドにて臨床症状，脳波・MRI所見の明らかな改善をみとめたため橋本脳症と診断した．CJDをうたがう症例では，橋本脳症も必ず鑑別することが重要と考えられた．