近年，IgGのサブクラスのひとつであるIgG4の上昇をともなう疾患群がIgG4関連疾患（IgG4-RD）として報告され，注目されている．IgG4-RDは，臓器の腫脹・腫大，組織での線維化をともなうIgG4陽性形質細胞浸潤，血清IgG4値の上昇を共通の特徴とし，種々の臓器で報告されてきた．神経領域では下垂体炎や肥厚性硬膜炎が知られていたが，新たにIgG4-RDがニューロパチーでもみられることを明らかにした．IgG4関連ニューロパチーは，下肢遠位優位の運動感覚障害を呈する多発性単神経炎の様式で発症していた．腓腹神経生検では，神経上膜のIgG4陽性形質細胞浸潤および線維化をみとめ，有髄線維密度の低下，軸索変性像の出現がみられた．IgG4-RDもニューロパチーの鑑別疾患の一つとなる可能性が示唆された．
