症例は62歳の女性である．頭痛で発症し，3ヵ月にわたって進行する認知機能障害，発熱および炎症反応の持続を呈した．頭部MRI画像で皮質および白質に多発性病変をみとめ，造影後T1強調画像にて脳溝や脳室上衣に沿った造影効果をみとめた．認知機能障害およびMRI所見が急速に進行したため脳生検を施行．クモ膜下腔に多数の好中球浸潤および多核巨細胞よりなるリウマチ性髄膜炎類似の病理像をみとめるも，関節リウマチの症状はなかった．各種培養はすべて陰性で，抗菌薬，抗結核薬および抗真菌薬治療に反応なく，経口ステロイド療法が奏功した．2年後の現在も寛解を維持している．
