症例は70歳男性．右眼痛，複視，視力低下のため入院した．MRIで右海綿静脈洞，外眼筋，視神経が腫大し右視神経周囲にリング状の信号上昇を認めた．縦隔リンパ節腫大，前立腺腫大もあり，高IgG4血症（355 mg/dl）と併せてIgG4関連疾患を疑ったが，海綿静脈洞は生検困難な部位であり，気管支鏡下肺生検と前立腺針生検を施行したが診断できなかった．IgG4値上昇が続き，鼻粘膜の軽度肥厚があったことから鼻粘膜生検を行ったところ，IgG4染色陽性形質細胞浸潤を認めIgG4関連疾患と診断した．IgG4関連疾患では海綿静脈洞，外眼筋，視神経の病変を呈することがあり，鼻粘膜生検が有用であったため報告する．
