臨床神経学
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症例報告
皮質ミオクローヌスと歩行恐怖症に低容量ペランパネルが著効したUnverricht-Lundborg病の1例
大井 由貴小林 勝哉人見 健文松本 理器池田 昭夫髙橋 良輔
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2018 年 58 巻 10 号 p. 622-625

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抄録

32歳女性.9歳時にミオクローヌスと全般強直間代発作が出現し,遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された.内服により全般強直間代発作は抑制されたが,ミオクローヌスは治療抵抗性であり認知機能障害,構音障害,ミオクローヌス,協調運動障害,高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた.ペランパネルを1 mg/日から漸増後,2 mg/日でミオクローヌスは著明に改善し,歩行恐怖症も軽減した.また体性感覚誘発電位の振幅も低下し,一次運動感覚野の過剰興奮の減弱が示唆された.ペランパネルは皮質ミオクローヌス,起立歩行障害と歩行恐怖症に有効な治療と考えられた.

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© 2018 日本神経学会
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