原著
国内筋ジストロフィー専門入院施設における顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーの病状と死因の経年変化（1999～2013年）
2019 年 59 巻 11 号 p. 716-722
詳細
2019 年 59 巻 11 号 p. 716-722
1999～2013年10月1日時点の全国27筋ジストロフィー専門施設入院患者データベースの顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー（facioscapulohumeral muscular dystrophy; FSHD）情報を解析した．各年の入院例数は63～72例で，平均67.1 ± 3.3例であった．50歳以上の高齢層が徐々に増加し，最高年齢は82.8歳であった．多くは歩行不能で，人工呼吸器装着率は，1999年の21.0％から2013年には71.0％と増加した．1999年に98.4％であった経口摂取率は，2013年には75.4％となった．死亡報告36例中，15例は呼吸不全，4例は心不全であった．重症FSHDでは，呼吸管理，栄養管理が問題となり，呼吸不全は生命予後を左右する．
