症例は，53歳男性．肺扁平上皮癌に対しニボルマブ投与を開始して約1ヶ月後に，日内変動を伴う眼瞼下垂や球症状などの重症筋無力症（myasthenia gravis; MG）症状と高CK血症（5,266 IU/l）をきたし，免疫関連有害事象（immune-related adverse event; irAE）と診断した．抗AChR抗体は陰性で，四肢筋力低下はなかったが，抗横紋筋抗体の抗titin抗体が陽性で，筋生検で筋線維の壊死と再生，炎症細胞浸潤を伴う壊死性ミオパチーの所見を認めた．ステロイド治療で速やかにCKは正常化し，症状も寛解した．神経系のirAEではMG症状で発症する筋炎が報告されているが，本症例は抗横紋筋抗体陽性で，筋生検でミオパチーの存在を確認した貴重な症例である．
