抗Galactocerebroside抗体陽性の中枢末梢連合脱髄症にステロイドパルス療法が奏功した1例

抄録

59歳男性．複視・口渇で前医入院し糖尿病性ケトアシドーシスと診断．インスリン治療で血糖値改善後に四肢筋力低下・構音障害・嚥下障害・両上肢感覚障害が出現．C4～5，Th10髄内造影MRI病変，ミエリン塩基性蛋白高値，神経伝導速度で2領域以上の脱髄所見を認め，血清・髄液抗Neurofascin155抗体陰性ながら所見より中枢末梢連合脱髄症（Combined Central and Peripheral Demyelination; CCPD）と診断．ステロイドパルス療法後に脊髄病変は消失し退院．後に血清IgG抗Galactocerebroside抗体陽性を確認．CCPDは血漿交換やステロイド療法が有効だが，血清抗Galactocerebroside抗体陽性例の報告はなく症例の蓄積を要する．