筋ジストロフィーとの鑑別を要した，慢性経過の小児期発症抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性壊死性ミオパチーの1例

濵 由香; 森 まどか; 小牧 宏文; 鈴木 重明; 上阪 等; 西野 一三; 髙橋 祐二

doi:10.5692/clinicalneurol.cn-001040

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筋ジストロフィーとの鑑別を要した，慢性経過の小児期発症抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性壊死性ミオパチーの1例

濵由香, 森まどか, 小牧宏文, 鈴木重明, 上阪等, 西野一三, 髙橋祐二

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キーワード: 免疫介在性壊死性ミオパチー, 抗HMGCR抗体, スタチン, 筋ジストロフィー, 小児期

ジャーナルフリー早期公開

論文ID: cn-001040

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.cn-001040

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The final version of this article is now available: Vol. 57 (2017), No. 10 pp. 567-572

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抄録

症例は24歳女性．家族歴なく発達は正常で運動は得意であった．13歳，歩行困難となりCK値1×10⁴IU/l台，筋生検で筋ジストロフィーと診断された．16歳，独歩不能となり当院を受診した．選択性を欠く瀰漫性の筋萎縮，MRI STIRで不均一な高信号域，筋生検で壊死再生と単核球浸潤があり炎症性筋疾患と診断し，免疫療法後に独歩可能となった．のちに抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性が判明した．治療可能な炎症性筋疾患と筋ジストロフィーの鑑別には，病歴や家族歴，罹患筋の選択性，画像・病理で炎症を示唆する所見を統合し判断する必要がある．

責任著者(Corresponding author)

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