68歳女性．多関節炎，発熱，筋痛，四肢近位・頸部体幹・上肢遠位の筋力低下を認めた．高CK血症より筋炎が疑われ，間質性肺炎を伴った．検査会社に依頼可能なELISA法・immunoblot法では抗アミノアシルtRNA合成酵素（aminoacyl transfer RNA synthetase: ARS）抗体は陰性だったが，筋病理でのperifascicular necrosisとperimysial pathologyより抗合成酵素症候群を強く疑い，RNA免疫沈降法で再測定し，抗EJ抗体が陽性であり診断に至った．抗Ku抗体，抗U1-RNP抗体，抗Ro-52抗体も共陽性だった．検査会社に依頼可能な検査で陰性であっても，筋病理所見などから本疾患を疑った際にはRNA免疫沈降法での抗体測定が必要である．
