自己免疫性脳炎の進歩2024

抄録

自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis，以下AEと略記）の診断基準は，Grausら（2016）から提唱されている．AEの最近の学問的および臨床研究的動向として，1）臨床像の広がり，2）誤診の留意点と誤診のリスク要因，および3）難治例と症候性てんかんの治療動向が挙げられる．1）Autoimmune psychosisの存在，成人発症の側頭葉てんかんにおけるAEの存在，進行性認知症を呈するAEの存在が挙げられる．2）抗体陰性例に対する診断基準の不適切な使用が指摘されている．AEは，広範な鑑別が必要で，他疾患を示唆する要因として，遷延性発症経過，非特異的な血清での神経抗体陽性，および診断基準を満たされないが挙げられる．3）難治例の治療動向として，tocilizumabとbortezomibが挙げられる．一方，症候性てんかんには，lacosamideやperampanelが有用である可能性がある．これら動向を自験例も含め示す．