全身性強皮症の33歳女性．発熱，頭痛，錯乱が出現，無菌性髄膜炎の診断にて抗ウイルス薬と抗生剤投与を開始した．頭痛，意識状態は改善したが，発熱，CK高値が持続しステロイド大量療法を行ったところ，頭痛，意識障害が再出現した．頭部MRIで後頭葉にT2強調画像，fluidattenuated inversion recovery画像で高信号病変を認め，reversible posterior leukoencephalopathy syndromeと診断した．血圧・脳圧管理にて臨床症状，画像所見ともに速やかに改善した．
