40歳時発症し，51歳時に当科で肺，食道病変を伴うBarnett3型の全身性強皮症（SSc）と診断された女性が，54歳時に急性腎不全，肺胞出血をきたし入院となった．入院時perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibody（P-ANCA）は高値であったが，腎生検では明らかな血管炎の組織像は認められなかった．ステロイドパルス療法で腎不全症状および肺胞出血は改善し，それに伴いP-ANCAも陰性化したが，中心静脈カテーテル感染からの敗血症により死亡した．同様症例の報告は未だ少なく，今後P-ANCA陽性SScの臨床的特徴を明らかにしていく上で貴重な症例と思われる．
