環状紅斑を伴った小児シェーグレン症候群

抄録

8歳，女児．父方の祖母にSLEあり．初診の1カ月前より右頬に痒みのない環状紅斑に気づいている．その頃より右の耳下腺腫脹を繰り返していた．2～3年前より多関節痛がある．発熱はない．軽度の口渇はあるが，眼乾燥症状は自覚していない．血液検査で，抗核抗体1,280倍（speckled pattern），抗Ro/SS-A抗体，抗La/SS-B抗体は共に陽性．サクソンテスト陽性，唾液腺シンチグラフィーでは集積の左右差がみられた．以上よりシェーグレン症候群（Sjs）の診断基準を満たし，同症と診断した．今回われわれは過去42年間の本邦における小児Sjsの報告例について統計的観察をおこなった．その結果小児Sjsでは成人例と比較して自覚的乾燥症状を欠き，耳下腺腫脹や関節痛を呈することが多かった．小児が繰り返す耳下腺腫脹や関節痛，環状紅斑を訴えて受診した場合には，自覚的乾燥症状がなくてもシェーグレン症候群を念頭において，血液検査，唾液腺検査，眼科的検査を積極的に行うべきと考えた．