83 歳，男性．60 歳頃から瘙痒を伴う皮疹が出現し，71 歳時に初診した．その 1 年後に施行した皮膚生検の結果は，Darier 病類似の組織像であった．高齢発症で家族歴はなく，掌蹠，爪の病変がみられず，また皮疹は 10 年間寛解増悪をくり返していたことから，Persistent acantholytic dermatosis（PAD）と診断し経過を見ていた．2005 年前胸部に淡紅色不整形で角化傾向のある局面が多発し，皮膚生検によりSCC in situ と診断した．この際に，PCR-SSCP 法による遺伝子検索を行い，ATP2A2 遺伝子の変異は見られなかった．この結果と 20 年来の経過から最終的に PAD と診断した．
