抄録
24歳男性．1歳時に巣状分節性糸球体硬化症を発症し，13歳時に腹膜透析を導入している．脊髄馬尾腫瘍の経過観察のため，ガドリニウム（Gd）造影剤を用いてMRI検査を施行した6日後より突然，両前腕と下肢の浮腫，硬化が出現した．皮膚の硬化は急速に進行し，運動制限，膝関節痛を自覚するようになった．現症：両前腕，両大腿から下腿にかけて，境界明瞭な熱感を伴う黄褐色の硬いなめし皮様の局面を認めた．局面内には，頂点に黒色ないし灰白色の痂皮を付す小丘疹が多発していた．皮膚生検では，真皮から皮下脂肪織にかけて膠原線維の膨化，弾性線維の断裂，ムチンの沈着，線維芽細胞様細胞の増生，CD68，凝固因子XIIIa陽性の樹状細胞を認めた．Nephrogenic fibrosing dermopathy（腎性線維化性皮膚症）と診断した．さらに真皮浅層に裂隙を認め，その内部に石灰沈着を認めた．さらに一部では経表皮的石灰排泄像を伴っていた．
