強皮症

抄録

全身性強皮症（Systemic sclerosis：SSc）は線維化と血管障害の二つの病態からなる自己免疫疾患である．SScは非常に不均一な疾患であり，軽症例から重症例まで様々で，症状も症例毎に差があり，皮膚硬化の範囲からlimited cutaneous SScとdiffuse cutaneous SSc（dcSSc）の2型に分類される．SScの典型例の診断は容易であるが，早期例や軽症例を見落とさないことが大切である．SScの診断にあたっては，手の所見が重要であり，特に爪上皮出血点とPIP関節の皺が，それぞれ血管障害と線維化の最も鋭敏な指標となる．SScの病型や出現しやすい症状は，特異抗核抗体と密接に相関する．抗トポイソメラーゼI抗体，抗セントロメア抗体のほか，抗RNAポリメラーゼ抗体，抗Th/To抗体，抗U3RNP抗体が重要である．SScの治療にあたっては，病型と病期を把握することが重要であり，早期のdcSScには副腎皮ステロイド内服が考慮される．そのほかに，個々の症例にあわせたきめこまやかな対症療法が必要である．