日本皮膚科学会雑誌
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皮膚科セミナリウム 第63回 高発癌性皮膚疾患(遺伝と皮膚癌)
色素性乾皮症
森脇 真一
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2010 年 120 巻 9 号 p. 1861-1867

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抄録

色素性乾皮症は紫外線性DNA損傷の修復異常で発症する重篤な遺伝性光線過敏症である.臨床的には日光曝露のたびに繰り返す光線過敏症状,雀卵斑様の色素異常などの光老化皮膚の進行,さらには厳重な紫外線防御を怠ると高率に日光露光部皮膚に悪性腫瘍が出現するという特長を有する.本邦では過半数の症例で精神運動発達障害などの中枢・末梢神経系の異常を合併し,その進行度や重症度が患者予後に強く影響する.診断は各種DNA修復試験,遺伝子解析を駆使してなされるが,できるだけ若い年齢での確定診断と専門スタッフによる遮光指導,患者ケア,皮膚悪性腫瘍の早期発見,早期切除が患者,家族のQOL向上に大きく寄与する.

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© 2010 日本皮膚科学会
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