劣性栄養障害型表皮水疱症に伴う手指の癒着，変形には従来積極的な加療がなされておらず，今後の発展が待たれる分野である．我々は6例9手の屈曲拘縮に対して再建術を行ない，その治療経験を報告した．術前処理として高カロリー製剤・鉄剤の投与也輸血を施こし，貧血及び低栄養状態の改善を計った．麻酔時には挿管は行なわず，上肢伝達麻酔を主体とし，マスク・モニタリングの周辺には圧迫を和げるためスポンジを接着した．手術手技は，まず患部の表皮を一塊として手袋状に剥脱した後，指間を愛護的に解離し，皮切をおき拘縮をとる．伸展・開排位保持にはキルシュナー網線にて内固定し，皮膚欠損部に全層植皮を施した．術後約3週間後に抜釘し自動訓練を行ない，現在良好な成績を得られている．以上の治療は，皮膚科，整形外科，小児外科，麻酔科医等の協調のとれたグループワークと家庭での適切なスキンケアが不可欠と思われる．
