症例：41歳男性．9年前皮下硬結が両上腕に初発，以後徐々に下腿，躯幹，顔面に拡大した．個々の皮疹は中心部に陥凹を残しつつ徐々に遠心性に拡大した．5年前より少量のステロイド内服治療を行なっていたが，2年前より38℃の発熱を伴うようになった．皮膚生検の結果，皮下脂肪織に赤血球，白血球を貪喰した多数の組織球が認められ，cytophagic histiocytic panniculitisと診断した．プレドニゾロン60mgとアザチオプリン100mgを投与したところ皮疹は軽快傾向を示し，ごく少数の皮下硬結を認めるのみとなり，現在なお経過観察中である．検査成績において，白血球減少のほかに，LEテスト，抗核抗体陽性，IgA，補体の高値が認められた点が特異であり，これらの免疫能の異常が本症の発症に関与するものと推測された．
