抄録
ミトコンドリアはエネルギー産生を担う重要な細胞内小器官である．ミトコンドリアの機能不全は筋肉の衰弱および中枢神経系の異常を呈するミトコンドリア病をはじめ様々な疾患に関与すると考えられている．最近，ミトコンドリア内膜に存在する呼吸鎖複合体（複合体I～IV）がさらに大きなスーパー複合体を形成していることがブルーネイティブ電気泳動（BN-PAGE）を用いた解析によって明らかにされた．ミトコンドリア呼吸鎖スーパー複合体の形成は，呼吸活性およびエネルギー産生の制御と密接に相関すると考えられている．我々は，COX7RP（COX7A2L/SCAF1）がスーパー複合体形成の促進因子であることを初めて同定し，さらに，マウス生体において骨格筋の運動持続能と褐色脂肪細胞の熱産生に重要な役割を果たすことを示した．このように，BN-PAGEを用いた解析はミトコンドリアのスーパー複合体の機能解析に有用であり，疾患の病因解明に寄与すると考えられる．
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