FYI（用語解説）
fused in sarcoma(FUS)
2019 年 55 巻 9 号 p. 876_2
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2019 年 55 巻 9 号 p. 876_2
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因遺伝子の1つであり，translocated in liposarcoma(TLS)とも呼ばれる．FUSタンパク質はFETファミリーに属するRNA結合タンパク質であり，N末側にグリシンやアルギニンに富むlow-complexity(LC)ドメイン，C末側にRNA結合ドメインを持つ．FUSは核と細胞質の両方に局在し，転写制御やRNAプロセッシングなど様々なプロセスに関わると考えられている．LCドメインは濃度に依存して可逆性のポリマー線維を形成し，ヒドロゲル状態へと相転移することが知られており，液液相分離による，膜を含まないオルガネラ形成を介した生理的なFUSの機能制御，さらにはALS患者の運動神経内において観察される異常FUS蓄積封入体形成や神経細胞死に関わることが示唆されている．
