ミトコンドリア鉄硫黄クラスター合成系と疾患

抄録

鉄硫黄クラスターは、生命の生存になくてはならない金属補因子である。ミトコンドリアを起点に鉄硫黄クラスターは生合成され、ミトコンドリアタンパク質の機能維持に重要な役割を果たす。それゆえ、ヒトにおける鉄硫黄クラスターの機能欠損は重篤な疾患の発症に繋がってしまう。本稿においては、これまでの基礎研究から明らかになっている鉄硫黄クラスター合成系の構成成分や反応経路を明示し、関連するヒト疾患について解説する。