ALSにおける異常タンパク質の伝播

TDP-43による運動神経回路内の病態の進行

抄録

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は，運動ニューロンが変性し，筋が動かなくなる難病である．病態の進行において，神経細胞に蓄積するTDP-43が神経回路内を伝播する可能性が提唱されている．著者らは，TDP-43の伝播を検証可能なマウスモデルを確立し解析を行った．結果，TDP-43はオリゴデンドロサイト以外，神経回路内を伝播しなかったが，TDP-43が蓄積した運動ニューロンから，脊髄や筋へと，病巣の遠位への病態進行が見出された．この結果は，従来の伝播仮説と異なる病態進行機序を提起している．