症例は75歳女性．嚥下困難，食欲不振と唾液が常に流れてくる症状で近医を受診．上部消化管内視鏡検査で，逆流性食道炎と慢性胃炎の診断でプロトンポンプ阻害薬（PPI）を処方されていた．しかし，症状の改善を認めず当科を受診．難治性かつ上部消化管内視鏡検査にて食道粘膜に非連続性に地図状のびらんが散在し，易粘膜剥離も認めたため食道天疱瘡を疑った．抗デスモグレイン（Dsg）3抗体価が23 Indexと陽性であり，蛍光抗体直接法にて食道の表皮細胞間にIgG，IgA，C3の沈着を認めた．皮膚，口腔粘膜病変はないものの，食道天疱瘡と診断しプレドニゾロン（PSL）30mg/日を開始したところ，2日後より自覚症状が著明に改善し，食事も摂取できるようになった．その後はPSLを漸減し，現在はPSL 5.5mg/日投与中で再発を認めていない．本症例は，皮膚，口腔粘膜病変がなく内視鏡検査で食道天疱瘡の診断となった1例であり，また併存した胃病変もPSLにて改善したことから，食道天疱瘡と何らかの関係がある可能性も示唆される．
