Foreign accent syndrome を初発症状とする frontotemporal dementia. 新しい症候の可能性？

抄録

外国語様アクセント症候群 (FAS) にて発症し，前頭側頭型認知症 (FTD) として典型的な人格・感情・社会行動異常を呈して軽度な発語失行と非流暢性失語を伴い，無言状態に移行しつつ FAS が消失した 59 歳，女性例を報告した。本例の脳変性の主座は右前頭葉眼窩面～穹隆部と左前頭葉後方内側上部にあり，左脳発話中枢の直接的障害は免れていた。従来，FTD を含めた変性性疾患による FAS の報告はない。
   本例の FAS は助詞と促音の脱落，軽度の発語失行，非流暢性失語，FTD による economy of speech などの分節性要因，それらに起因した各種韻律変化と感情的韻律表出障害などの超分節性要因が加重された結果生じたと考えた。本例と非失語性 FAS 自験例の共通点は助詞と促音の脱落であった。一般に FAS の病態は多因子性であるために，FTD を含めた変性性疾患でも FAS が出現することは十分に予測され，本例はその可能性を示唆する。