慢性活動性EB ウイルス感染症の病態と治療

抄録

　1964年にEpstein-Barr virus（EBV）が発見されて半世紀が経った。慢性活動性EBV 感染症（chronic active EBV infection; CAEBV） は「EBV 関連T/NK細胞リンパ増殖症（EBV-associated T- or NK-cell lymphoproliferative diseases; EBV＋T/NK細胞LPDs）」のひとつで，かつ典型的疾患である。診断は「Okanoらの診断ガイドライン（2005年）」に従う。確定診断にEBV＋T/NK細胞の増殖（実際的にはEBV 量の高値とT/NK細胞への感染）を証明する必要がある。しかし，末梢血を用いる検査はいまだ保険未収載であり，病変組織の生検は侵襲を伴う。急変するリスクがあり，診断がつけば免疫化学療法により症状の鎮静化を図りつつ，同種hematopoietic stem cell transplantation（HSCT）の準備を併行して進めることが肝要である。多剤併用化学療法，同種HSCTと治療を進める中で，十分な症状のコントロールが得られない場合には躊躇なく緊急移植に踏み切る。前処置はreduced-intensity conditioningがよい。移植成績は骨髄移植と臍帯血移植で差はなく，全生存率＞90％と良好であり，成人例（～40 歳）の場合も小児と同様の治療戦略で遜色ない成績が得られつつある。