“Moyamoya” Disease (MMD)の原因は, いまだ不明であるが, その治療法として1975年鈴木らによりcervical carotid sympathectomy and superior cerevical gangllonectomy (CCS and SCG)が報告され, さらにその後血行路の変更術としてsuperficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis (STA-MCA), encephalo -myo synangiosis
(EMS)が報告されている. 今回我々は, 一卵性双生児に発生したMMDのうち6才時TIAで発症した女児と22才時脳梗塞様症状で発症した女性に両側のSTA-MCA, EMSを施行した. 第1例・第2例とも術後の血管写にてSTAよりの血行路が確認されTIAも起こらなくなつている. MMDに対する血行路変更術について若干の文献的考察を加えて報告した.