症例は56歳女性で，左足底部違和感，歩行困難，腰痛を主訴に当院神経内科を受診した．胸部X線検査にて左上縦隔に約6cm大の腫瘍陰影を認め，胸部CTおよびMRIにて左後縦隔傍椎体（Th3-5）領域に半球状のextrapleural sign陽性の腫瘤を認め，腫瘍は椎間孔内を通り，脊柱管内まで侵入し，腫瘍により胸髄は著明に圧排されていた（Dumbbell型）．血管造影にて左第4肋間動脈より不均一な強い濃染像を認めた．手術は後側方切開，第4肋間開胸にてアプローチし，栄養血管を処理しつつ胸腔内の腫瘍を摘出後仮閉胸し，腹臥位にて椎弓切除し，硬膜外腔に存在する腫瘍を摘出した．病理診断にて血管脂肪腫と診断された．術後は痙性麻痺も消失し，リハビリにて術後2ヵ月で歩行も順調に回復し，現在術後2年で再発も認めない．縦隔原発血管脂肪腫の報告例は本例を含めこれまで3例のみであり，いずれも脊柱管内進展を認め極めて稀な症例であった．
