症例は71歳女性，定期検査の胸部X線写真で異常指摘され精査加療目的に紹介となった．CTにて前縦隔に6 cmの腫瘤を認め，上大静脈や右肺・心膜と境界不明瞭であった．FDG-PET/CTにてFDGの集積亢進（SUVmax：13.51）を認めた．浸潤性胸腺腫もしくは胸腺癌を疑い胸骨縦切開腫瘍摘出術，上大静脈・心膜・右肺合併切除術を施行した．腫瘍は白色充実性腫瘍で，病理組織学的に胸腺原発大細胞神経内分泌癌（LCNEC）と診断された．術後12ヵ月で縦隔リンパ節再発と多発肝転移を認め，CBDCA＋VP-16療法を4クール施行し，縮小傾向認めたが，新たに多発骨転移を認めた．極めて稀な胸腺原発LCNECの1切除例を経験したので報告する．
