症例は65歳，女性．咳嗽・発熱で近医を受診し，胸部X線で異常を指摘され当院紹介受診．胸部CT, MRIにて左胸腔に表面平滑で境界明瞭，内部に充実成分と脂肪成分の混在する分葉状の巨大腫瘍を認めた．経皮針生検にて確定診断に至らなかったが，間葉系腫瘍を疑い手術を施行した．腫瘍は横隔膜，胸壁とは癒着を認めず，縦隔胸膜および肺底部臓側胸膜に覆われており，後縦隔から発生したものと考えられた．腫瘍は下肺静脈周囲で肺下葉内へ進展しており，腫瘍摘出および下葉切除を施行した．腫瘍の重量は1580 gで病理診断は高分化型脂肪肉腫であった．術後追加治療は行わずに慎重に経過観察中である．脂肪肉腫は四肢の軟部組織や後腹膜にしばしば発生するが，縦隔原発例は稀である．後縦隔原発巨大脂肪肉腫の1例を経験したので報告する．
