胸腔鏡下肺生検で診断した肺リンパ脈管筋腫症の早期例

抄録

肺リンパ脈管筋腫症 (Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: LAM) は, 妊娠可能な女性の肺に平滑筋が異常に増殖する疾患であり, 診断は胸部CT, 胸腔鏡下肺生検, 剖検, 経気管支肺生検で行われてきた.症例は36歳, 女性.胸痛を自覚し, 近医を受診した.胸部X線写真で気胸と診断され当院紹介となった.胸腔ドレナージ後の胸部CTで肺野の多発性嚢胞陰影の散在, 血管気管支壁の不整は認めなかったが, リークは止まらず月経随伴性気胸も考慮し胸腔鏡を施行した.右上葉に微小嚢胞および細血管の増生を認め, 胸腔鏡下肺部分切除を施行した.病理学的には, 肺胞壁の破壊と平滑筋の異常な増生を認めた.SMAは陽性, HMB-45, エストロゲン・プロゲステロンレセプターは陰性であった.胸腔鏡所見と病理学的所見より, LAMの早期例として矛盾しないと考えられた.LAMの早期診断に胸腔鏡下肺生検は有用であった.