von Recklinghausen病（von Recklinghausen disease：以下，VRD）は血管脆弱性のため動脈瘤を合併することが知られているが，脾動脈瘤の報告はまれである。今回，脾動脈瘤を合併したVRDの1例を経験したので報告する。症例は46歳男性。腹部CTで，脾動脈瘤と診断された。動脈瘤は脾門部近傍に存在し，広基性のためIVRによる塞栓術では脾動脈本幹の血流の温存は困難であること，造影剤アレルギーの既往があることなどより，手術を選択した。腹腔鏡下に，脾動脈本幹をクランプすると，脾臓の約8割に阻血性変化を認めたため，動脈瘤を含めた脾臓摘出術を施行した。動脈瘤の病理組織学的所見では，内膜の肥厚，中膜の菲薄化，内弾性板の断裂を認めた。術後経過は良好で，術後11日目に退院となった。術後1年2ヵ月経過現在，再燃は認めていない。VRD合併の動脈瘤はときに致死的な経過をたどることがあり，慎重な経過観察と迅速な対応が必要である。
