脳神経外科ジャーナル
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大後頭孔狭窄を伴った軟骨無形成症の2手術例
荘司 英彦伊藤 康信溝井 和夫菅原 厚伊藤 忠彦
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2003 年 12 巻 10 号 p. 707-711

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抄録

軟骨無形成症の2小児例を経験した.症例1:2歳,男児.MRIで大後頭孔部狭窄,脊髄空洞症を合併したキアリI型奇形が指摘され,大後頭孔減圧術,CIの椎弓切除を施行した.術後の経過は順調で,歩行障害は改善した.症例2:1歳,男児.MRIで大後頭孔狭窄による延髄の圧迫を認め,大後頭孔減圧術を施行した.術後,合併していた肺高血圧は改善し,呼吸機能は改善していたが,1年11ヵ月後に肺炎を併発し死亡した.軟骨無形成症は頭蓋頸椎移行部の狭窄を高率に合併し,乳幼児例では呼吸障害を併発し,致死的になることがある.症状が軽微でも,頭蓋頸椎移行部に高度狭窄がみられる患児では,手術的治療を考慮すべきである.

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© 2003 日本脳神経外科コングレス
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