30歳代男性，10年来の潰瘍性大腸炎（全大腸炎型）に対し内科的治療を受け寛解状態を維持していた．右下腹部痛を主訴に当院を受診し，急性虫垂炎の診断に至った．保存的加療を行い，軽快退院した．4ヵ月後，右下腹部痛・背部痛を主訴に再受診した．腹部CT・MRIでは回盲部に右水腎症を伴う70×50mm大の分葉状腫瘤を認めた．大腸内視鏡検査では軽症の潰瘍性大腸炎所見に加え，盲腸の壁外性圧迫による変形が認められた．虫垂開口部は確認できなかった．超音波内視鏡検査では壁外腫瘍の盲腸浸潤が疑われた．盲腸粘膜の生検では異型性や悪性所見は認めなかった．以上より虫垂腫瘍盲腸・右尿管浸潤と診断し手術を施行した．病理結果で虫垂腺扁平上皮癌（pT4bpN2 （5/29） cM0, fStage IIIb）と診断された．潰瘍性大腸炎に合併した虫垂腺扁平上皮癌は極めて稀であり，PubMed，医中誌を用い1975年から2017年の期間で検索した限り，本症例は初めての報告である．
