興味深い臨床像を呈した好酸球性肉芽腫性多発血管炎 (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA) 症例 ―EGPA―

秋山 貢佐; 米崎 雅史; 土橋 浩章; 亀田 智広; 星川 広史; 門脇 則光

doi:10.3950/jibiinkoka.120.123

原著

興味深い臨床像を呈した好酸球性肉芽腫性多発血管炎 (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: EGPA) 症例

―EGPA―

秋山貢佐, 米崎雅史, 土橋浩章, 亀田智広, 星川広史, 門脇則光

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キーワード: 好酸球性肉芽腫性多発血管炎, IgG4 関連疾患, 好酸球性副鼻腔炎

ジャーナルフリー

2017 年 120 巻 2 号 p. 123-130

DOI https://doi.org/10.3950/jibiinkoka.120.123

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抄録

　EGPA は好酸球増多, 末梢神経障害を特徴とする全身性血管炎であり, 気管支喘息・好酸球性副鼻腔炎が先行して発症することが知られている. 近年, EGPA と IgG4 の関連性についての報告が散見されている. 本症例では気管支喘息・好酸球性副鼻腔炎の経過中に末梢血好酸球の上昇, 血管炎症状に加え血中 IgG4 異常高値, 外眼筋の肥厚による眼球突出などを認め, IgG4 関連疾患様の病態の合併が疑われた. 非常にまれではあると思われるが EGPA に IgG4RD 様の病態が併存した症例は過去にも報告があり, 本症例のごとく EGPA 症例において非特異的な症状を併存する場合には慎重に精査を行う必要性が考えられた.

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