抄録
DiGeorge 症候群とは, 第3, 第4鰓嚢を原基とする臓器の先天異常のうち, 胸腺の無形成または低形成のあるものをいい, 多くの場合, 副甲状腺の無形成のほかに, 心血管系, 泌尿器系, 顔面などの奇形を伴う. DiGeorge 症候群の3例について側頭骨病理組織学的所見を報告した.
DiGeorge 症候群の聴器奇形は外耳, 中耳, 内耳のいずれにも起り, 内耳では Mondini dysplasia を高率に合併しやすい. 聴力は病変部位やその程度によって, 種々の伝音難聴, 感音難聴, 混合難聴を起してくるものと思われる.
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