症例は44歳女性．黒色便を主訴に近医を受診した．上部消化管内視鏡検査にて出血性十二指腸腫瘍を指摘，当院を紹介された．腹部造影CTにて十二指腸下行脚に間葉系腫瘍を疑う約70mm大の腫瘍を認めた．血腫を伴っており，準緊急で膵頭十二指腸切除術を行った．病理組織学的所見では膵臓に腺癌成分を認め，異型の強い紡錘形細胞が肉腫様に増生していた．紡錘形細胞は間葉形マーカー陽性，腺癌成分との間には移行像を認め，“退形成性膵管癌・紡錘細胞型”と診断した．術後３カ月に多発肝転移が出現し術後６カ月で腫瘍死した．退形成性膵管癌は稀で非常に予後が悪いことが知られており，血腫形成することは極めて稀なため，本邦の報告例も含め，若干の文献的考察を加え報告する．
