症例は85歳，女性．下腹部痛を主訴に近医受診，小腸捻転の診断で当院救急搬送となった．腹部造影CTで右下腹部に4.8×３cm大の不整形腫瘤が存在し，上腸間膜動静脈を中心に腸間膜の動静脈が螺旋を描くwhirl signを認めた．小腸腫瘍による小腸軸捻転の診断で緊急手術となった．開腹すると，Treitz靭帯より60cm肛門側の空腸に，壁外に発育する4.5cm大の腫瘍が存在し，上腸間膜動静脈を回転軸として時計回りに720度捻転していた．虚血所見は認めず，捻転を解除し，腫瘍を含め約５cmの小腸部分切除術を施行した．病理組織学的検査の結果，c-kit強陽性，CD34，SMA弱陽性，S-100，desmin陰性，核分裂像は２/50High Power Fields（HPFs）でlow grade malignancyの小腸GISTと診断した．小腸GISTが，小腸軸捻転に関与したと考えられる稀な症例を経験したので，文献的考察を加え報告する．
