症例は62歳，男性．糖尿病の定期検査で貧血を認め精査し，CTで長径６cmの小腸腫瘤性病変と周囲腸間膜リンパ節腫脹を認めた．カプセル内視鏡で小腸に粘膜下腫瘍を認め，小腸内視鏡で生検し，desmin陽性の紡錘形細胞の腫瘍性増殖を認め，小腸平滑筋肉腫と術前診断した．腹腔鏡補助下に小腸部分切除およびリンパ節郭清を施行した．免疫組織学的検査でc-kitとCD34陰性，caldesmonとdesminが陽性であり，小腸平滑筋肉腫と最終診断した．現在術後２年半が経過したが再発を認めていない．小腸間葉系細胞由来の腫瘍のなかで，小腸平滑筋肉腫は稀であり，その予後は遠隔転移も多く不良である．リンパ節転移の頻度も高く，領域リンパ節の郭清が必要と考えられる．術前に診断をした上で手術を施行した小腸平滑筋肉腫症例は，本邦で初めてであり，文献的考察を加えて報告する．
