73歳女性．35歳頃神経線維腫症１型（以下，NF-1）と診断され，67歳時に右乳房Paget病に対して右乳房全切除術を施行し，エピルビシン＋シクロホスファミドによる化学療法後，５年間のアナストロゾール内服終了し，経過観察中であった．今回，左乳頭部びらんを自覚し外来受診．乳頭部皮膚生検の結果，左乳房Paget病の診断であった．マンモグラフィ，超音波検査で腫瘤は認めずもMRIでは乳頭および乳頭下の索状の造影部分を認め，左乳房全切除術およびセンチネルリンパ節生検を施行した．病理結果は，Paget病（浸潤なし），n（-），ER（-），PgR（-），HER2はscore3であった．NF-1は，多発性神経線維腫とcafé au lait spotsが特徴的な遺伝性疾患であり，上皮性悪性腫瘍を合併する頻度は比較的少ないとされている．本邦では異時性両側乳房Paget病やNF-1に合併した一側乳房Paget病の報告は散見されるも，今回経験したNF-1と異時性両側乳房Paget病を合併した症例は渉猟しえた限りでは本邦初の報告であり，若干の文献的考察を加え報告する．
